< Попер   ЗМІСТ   Наст >

Розумова відсталість

Нині розумову відсталість вважають однією з поширених вад розвитку, бо її популяційна частота у різних країнах становить 0,4—2,7% і має тенденцію до зростання.

Розумова відсталість (інтелектуальна недостатність) — стійке порушення пізнавальної діяльності внаслідок ураження головного мозку.

Ця вада неоднорідна за багатьма показниками — причинами, клінічною картиною, динамікою, психологічною структурою порушення тощо.

Приблизно 80% розумово відсталих дітей страждають на олігофренію — хворобливий стан, що характеризується загальним недорозвиненням психіки з переважанням інтелектуальної недостатності. У більшості із них значення коефіцієнта інтелекту коливається в межах 51—70 балів, їх кваліфікують як дебілів. Тяжчі порушення інтелекту (21—50 балів) зафіксовано в імбецилів, значення коефіцієнта інтелекту в межах 0—20 балів свідчить про ідіотію.

Олігофренія характеризується комплексом таких патологічних ознак: затримка загального розвитку; недостатність абстрактного мислення; еволютивний (повільний) характер динаміки хвороби; ранній (до двох-двох з половиною років — домовний період) початок патологічних змін.

Набута недоумкуватість (деменція) виникає пізніше ніж олігофренія внаслідок зовнішніх органічних уражень головного мозку, несприятливих перебігів шизофренії та епілепсії, деяких спадкових дегенеративних хвороб.

У клінічній картині деменції (на відміну від олігофренії) переважають явища порушення вже сформованих (хоча б частково) функцій. Якщо ознаки затримки розвитку і наявні, то вони мають другорядне значення. Віддалений прогноз динаміки деменції, що особливо важливо для корекційної педагогіки, може бути різним — від еволютивного до чітко прогредієнтного.

Однозначне розмежування деменції та олігофренії можливе не завжди. Особливо важко це зробити у віці двох — чотирьох років, коли ознаки затримки розвитку та пошкодження цілком зіставні за своїми впливами на структуру клінічних проявів. Проте розмежування таких патологічних явищ бажане навіть із практичних позицій, оскільки кожний із цих видів розумової відсталості вимагає особливої стратегії корекційних заходів і може різнитися за прогнозом. Три чверті випадків розумової відсталості генетично обумовлені і лише чверть виникла внаслідок впливу зовнішніх чинників.

Розумова відсталість за спадкових хвороб є, як правило, одним із симптомів у складній клінічній картині захворювання, для деяких хвороб вона обов'язкова, а для інших — ні.

Розумова відсталість унаслідок порушення кількості хромосом

Обумовлена хромосомними порушеннями олігофренія становить приблизно 10—12% усіх випадків розумової відсталості. Основна клінічна особливість хромосомних хвороб — розумова відсталість і множинні вади розвитку. Серед дітей із множинними вадами розвитку хромосомні хвороби трапляються у 43% випадків.

Кількісні порушення аутосом.

Серед хвороб, які вони спричинюють, найпоширенішим є синдром Дауна. Усі хворі характеризуються інтелектуальною недостатністю різного рівня: 5% — легкою, 75% — помірною та вираженою, 20% — важкою. Хворі діти мають мляве мислення, не здатні до абстрагування, їм важко зрозуміти прості арифметичні дії. У часі вони орієнтуються гірше, ніж у просторі. Читання їм дається легше, ніж письмо: більшість читає швидко і навіть виразно, копіюючи модуляції голосу дорослих. Переказувати прочитане діти з синдромом Дауна можуть тільки відповідаючи на поставлені запитання, самостійний переказ їм дається з великими труднощами або неможливий.

Мовлення розвивається пізно: перші слова за типового перебігу хвороби з'являються на п'ятий рік, а прості фрази — на восьмий. Особливо слабкою є активна спонтанна мовна діяльність. Запас слів бідний, з багатьох причин (недорозвинена верхня щелепа, патологія зубних рядів, надто великий язик) порушене звукоутворення.

Емоції у хворих на синдром Дауна обмежені, діти несамостійні, не виявляють ініціативи, надто піддаються навіюванням, схильні до наслідування, імпульсивні (поривисті, непередбачувані), невмотивовано вперті, часто демонструють негативізм (особливо до нового). Порівняно з інтелектом емоційна сфера розвинена краще. Такі діти добре усвідомлюють ставлення до них, можуть бути чуйними та дбайливими, їм властиві відчуття сорому, образи, збентеження, співпереживання.

У хворих на синдром Дауна спостерігається різноманітний темперамент. Одні з них метушливі, неспокійні, дуже допитливі, в усе втручаються, товариські, але полохливі, особливо побоюються всього нового, незнайомого. У відносинах з людьми часто ласкаві, охоче розмовляють, спроможні користуватися жестами. Радісно сприймають похвалу, ревниві, вимагають уваги і не люблять, щоб її спрямовували на інших. Іноді вони дратівливі та злі, здатні нишком образити слабшого, однак у більшості випадків дружні та доброзичливі. Інші діти малорухливі, незграбні, замкнуті, байдужі, за спроби залучити їх до розмови відповідають односкладово і часто невлад ("забув", "не знаю", "не пам'ятаю" тощо). У роботу включаються поволі, але якщо це відбувається, працюють старанно і терпляче. Емоційні особливості таких дітей можуть бути дуже різними.

Синдрому Дауна приділяють велику увагу не тільки тому, що він трапляється частіше, ніж інші хромосомні порушення. Це приклад того, як знання клінічних особливостей (схильність до наслідування, цікавість, у деяких — посидючість, значне збереження емоційної сфери тощо) дає змогу вибрати опорні позиції для побудови навчально-корекційного процесу, а також прогнозувати поведінку учня, особливо у період статевого дозрівання, який характеризується проявами дратівливості, грубості, підвищеної сексуальності, нестійкого настрою в поєднанні з деяким зростанням інтелектуального потенціалу.

Порушення кількості статевих хромосом.

За цих порушень розумові та психічні аномалії відзначаються меншою тяжкістю, ніж за порушень кількості аутосом. У таких випадках часто відсутня або виявляється в легких формах розумова відсталість, зате порушення емоційно-вольової сфери досить виразні і нерідко належать до провідних діагностичних ознак захворювання.

Прикладами хвороб, спричинених порушеннями кількості статевих хромосом, є синдроми Шерешевського — Тернера та Клайнфельтера.

Синдром Шерешевського — Тернера (хворіють лише жінки) супроводжується незначним відставанням розумового розвитку лише у 16—25% випадків. Решта хворих відзначається вузькістю життєвих зацікавлень, низьким потенціалом мислення, прагненням до підлеглості та своєрідним життєвим практицизмом. Дівчатка з синдромом Шерешевського — Тернера добрі, працелюбні, нерідко схильні до повчання, люблять опікати молодших, поратися вдома. Під час настання статевої зрілості у них часто виникають невротичні реакції, пов'язані з усвідомленням своєї неповноцінності. Хворі стають замкнутими, дратівливими, іноді поводяться брутально.

Синдром Клайнфельтера трапляється тільки у хлопчиків. Розумова відсталість виявляється у 25—50% випадків і варіює від межових станів до дебільності. У хворих, як правило, переважає не порушення інтелекту, а відхилення в емоційно-вольовій сфері за типом інфантилізму (дитячості). їм властиві незрілість думок, нестійка увага, низька працездатність через стомлюваність, підвищена навіюваність, слабка ініціативність, нездатність до тривалої вольової дії. Хворі на синдром Клайнфельтера схильні до повчальних, часто пустих розмірковувань, карикатурної дорослості мови і майже постійного незадоволення, бурчання тощо.

Як і за синдрому Шерешевського — Тернера, протягом періоду статевого дозрівання виявляються невротичні реакції (найчастіше через усвідомлення своєї патології), що мають виражений та стійкий характер. Поведінка хворих на синдром Клайнфельтера характеризується поганим настроєм аж до депресивного стану, дратівливістю, нав'язливістю думок. Нерідко у них виявляють статеві збочення (гомосексуалізм).

 
< Попер   ЗМІСТ   Наст >