< Попер   ЗМІСТ   Наст >

Клинические проявления

Основными характерными признаками приведенных выше указанных синдромов являются наследственный характер заболевания, вовлечение в процесс всех отделов пищеварительного тракта (наибольшее количество полипов диагностируют в желудке, 12-перстной и толстой кишке), стадийное развитие процесса, высокий индекс малигнизации, который иногда достигает 90% и выше, особенности морфологического строения полипов, характеризующиеся преобладанием железистого компонента над стромой. Аденомы в основном представлены тубулярными и тубуловор- синчатыми структурами с разной степенью дисплазии.

Клиническими проявлениями семейного аденоматозного полипоза являются спастические боли в животе, нередко наличие в испражнениях большого количества слизи и крови, похудение, общая слабость, признаки анемии. Иногда полипы больших размеров выпадают через анус. Больные молодого возраста отстают в росте и общем развитии; у них с опозданием развиваются вторичные половые признаки. Характерным является изменение ногтей в виде часовых стекол, ногтевые фаланги в форме барабанных палочек. Частота малигнизации семейного аденоматозного полипоза составляет 70-100%, т. е. он является облигатным предраком.

Эндоскопические признаки полипоза в разной степени их развития:

■ при гиперпластическом (милиарном) поли- позе на слизистой оболочке определяются множественные образования округлой формы розового цвета диаметром 0,3-0,5 см, которые расположены плотно один к одному; свободная слизистая оболочка между ними отсутствует;

■ при аденоматозном полипозе определяется скопление небольших и больших размеров (диаметром до 1 см) полипов на складках слизистой оболочки, некоторые из которых имеют ножку; все полипы бледно-розового цвета;

■ при аденопапилломатозном полипозе определяются полипы разных размеров; среди небольших бледно-розовых полипов располагаются большие по размерам ярко-красного или вишневого цвета образования неправильной формы с распушенной, очень часто дольчатой поверхностью. Полипы могут быть на ножках или на широком основании.

Следует заметить, что при наличии наследственного синдрома полипоза клинические проявления не ограничиваются лишь кишечными (диарея, патологические примеси в кале) и общими симптомами (слабость, потеря веса, анемия и др.), а дополняются разнообразными внекишечными проявлениями (см. таблицу 10.1), обусловленными поражением других органов и систем организма.

Важным внекишечным маркером семейного аденоматозного полипоза является врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки, которая наблюдается почти у 80 % больных.

 
< Попер   ЗМІСТ   Наст >