< Попер   ЗМІСТ   Наст >

Трансмісивні (пріонові) спонгіоформні енцефалопатії

Трансмісивними (від лат. — передача, перехід) називають захворювання, що передаються від хворої людини або тварини (або носія інфікувального агента) здоровій. Згідно із сучасними уявленнями пріонові захворювання є водночас інфекційними та спадковими.

Етіологія

У 1982 р. американський біолог Стенлі Прюзинер відкрив новий тип трансмісивних агентів — пріони, які за будовою належать до найпростіших із відомих на сьогодні інфекційних чинників. Це змінені білкові молекули хазяїна, що не містять нуклеїнових кислот. Патогенні пріони — це протеїни, здатні до трансмісії. Вони є мутантами клітинної ізоформи нормального пріон-протеїну (РгР). Виявлено 18 мутацій гена людини РгР, які пов'язують з різними пріоновими захворювання. Пріони витримують кип'ятіння протягом ЗО—60 хв, утричі стійкіші порівняно з відомими вірусами до заморожування, дії хімічних речовин, зокрема спиртів, формальдегіду, кислот, ультрафіолетового та гамма-випромінювання, не піддаються гідролізу ферментами, в сухому стані зберігаються до двох років. Тобто пріони денатурують і гинуть останніми серед усього живого.

Патогенез пріонових енцефалопатій

Запропонована в 1991 р. С. Прюзинером концепція патогенезу спонгіоформних трансмісивних енцефалопатій полягає в тому, що інфікування людини пріонами може відбуватися двома шляхами:

  • 1) спадкової передачі за Менделем (автосомно-домінантний тип успадкування), тобто через попередню генну автореплікацію інфекційного агента;
  • 2) трансмісії інфекційного чинника аліментарним або ятрогенним способом.

Способи інфікування пріонами відіграють важливу роль у розвитку захворювання. За ступенем значущості їх можна представити в такій послідовності: інтрацеребральний, інтравенозний, інтраперитонеальний, підшкірний, оральний.

У периферичній крові таких пацієнтів не виявляють жодних специфічних біологічних змін (ні в інкубаційний, ні в доклінічний періоди, ні навіть у період розпалу захворювання), що значно утруднює діагностику.

Припускають, що пріони беруть участь у міжклітинному розпізнаванні, клітинній активації і що їхньою функцією є пригнічення вікових процесів. Тому пріонові захворювання за морфологічними та клінічними характеристиками схожі з пресенільними та сенільними нервово-психічними недугами.

 
< Попер   ЗМІСТ   Наст >