< Попер   ЗМІСТ   Наст >

Системна склеродермія

Визначення

Системна склеродермія (ССД) – це системна хвороба сполучної тканини, яка характеризується прогресуючим фіброзом і судинною патологією типу облітеруючої мікроангіопатії, що зумовлює розвиток генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату і внутрішніх органів – легень, серця, ШКТ, нирок. ССД займає друге місце після СЧВ серед дифузних захворювань сполучної тканини. Зазвичай дебют захворювання припадає на 30-50 років. Жінки хворіють у 3-5 разів частіше, ніж чоловіки, і переважно в дітородному віці.

Етіологія та патогенез

Етіологія розглядається як взаємодія екзо- й ендогенних чинників із генетичною схильністю до захворювання. Чинники ризику: віруси, переохолодження, вакцинація, травми, контакт із різними хімічними речовинами, токсини, алергізація, нейроендокринні порушення.

Патогенез. Основними патогенетичними ланками ССД є порушення фіброзоутворення, імунного статусу і мікроциркуляції. Наявні підвищена активність фібробластів, збільшення біосинтезу колагену і неофібрилогенезу, що, напевно, і визначає розвиток генералізованого фіброзу, характерного для ССД. Дослідження підтверджують участь імунокомпетентних клітин у розвитку фіброзу, наявність імунних і автоімунних реакцій.

Важливим у патогенезі ССД є порушення мікроциркуляції з проліферацією та деструкцією ендотелію, потовщенням стінки, звуженням просвіту судин, мікроциркуляторного русла, спазмом судин, агрегацією формених елементів, стазом, деформацією капілярної сітки.

Клінічна класифікація

(Асоціація ревматологів України, 2004)

Перебіг: гострий (швидкопрогресуючий); підгострий; хронічний.

Стадія розвитку: І (початкова): синдром Рейно, суглобовий синдром, щільний набряк, вісцерити; II (генералізована): полісиндромність і полісимптомність; III (термінальна): тяжкі склеротичні, дистрофічні та судинно-некротичні зміни в різних системах і органах із недостатністю функції органів.

Активність процесу: відсутня (0), низька (І), помірна (II), висока (III).

Клінічна форма: дифузна склеродермія, лімітована склеродермія, перехресний синдром.

Клініко-морфологічна характеристика уражень: шкіри і судин – щільний набряк, індурація, атрофія, гіперпігментація, телеангіектазії, синдром Рейно, ульцерація; опорно-рухового апарату – поліартрит (ексудативний чи фіброзно-індуративний), контрактури, поліміозит, кальциноз, остеоліз; серця – інтерстиційний міокардит, кардіосклероз, вада серця, перикардит; легень – інтерстиційна пневмонія, фіброзуючий альвеоліт, двобічний базальний пневмосклероз (компактний або кістозний), плеврит; системи травлення – езофагіт, дуоденіт, коліт, синдром порушення всмоктування, гастрит, панкреатопатія; нирок – гостра нефропатія (склеродермічний нирковий криз), хронічна нефропатія; нервової та ендокринної систем – тригемініт, полінейропатія, гіпотиреоз.

Клінічній картині ССД притаманні полісиндромність і поліморфізм.

Провідною, найчастішою (93%) і діагностично важливою ознакою є ураження шкіри. Початок ССД здебільшого поступовий – виникають вазоспастичні порушення. Синдром Рейно (90%) спочатку виникає епізодично, проявляється симетричними змінами кольору (блідість, ціаноз, еритема) пальців кистей і стоп, рідше – обличчя з локальним відчуттям затерплості чи болю. З часом виникають ускладнення – множинні мікронекрози та виразки кінчиків пальців рук, іноді суха гангрена дистальних фаланг. Шкірним проявам надалі притаманна стадійність розвитку – щільний набряк, індурація, атрофія, типовою є локалізація на обличчі та кистях (рис. 3.16). Зміни починаються найчастіше на 2-4 пальцях рук.

Симетричний щільний болючий набряк із почервонінням чи блідістю шкіри пальців надає їм "сосископодібного вигляду". При підгострому перебігу ССД щільний набряк буває переміжним, при хронічному – триває роками. Шкіра стає дуже щільною, сухою, гладенькою, змінюється її забарвлення (суміжні ділянки пігментації та депігментації), чітко простежується судинний малюнок, виникають телеангіектазії, переважно на обличчі та грудях, інколи на губах, язиці. Виникає типова для ССД

Зміни кисті при системній склеродермії

Рис. 3.16. Зміни кисті при системній склеродермії

"маскоподібність обличчя" (амімія), розгладжуються складки і зморшки, обличчя "застигає", характерним є також симптом "муляжних пальців". На стадії атрофії шкіра обличчя натягнута, блискуча, ніс загострюється у формі "пташиного дзьоба", губи стають тонкими, навколо рота кисетоподібні складки – "кисетний шов", з часом ускладнюється відкривання рота. Типові трофічні порушення (алопеція, виразки і рубчики, гіперкератоз шкіри).

Клінічна форма ССД із шкірними ураженнями лише кистей та обличчя – лімітована, при поширенні уражень – дифузна. Поступове ураження шиї та грудної клітки викликає у хворого відчуття "панциря", виникають поверхневе дихання та задишка. При дифузній формі ССД тотальне залучення шкіри тулуба і кінцівок призводить до муміфікації та кахексії – "живі мощі". Часто уражуються слизові оболонки (хронічний кон'юнктивіт, атрофічний риніт, фарингіт і стоматит), у 5-20% хворих виникає синдром Шегрена.

ССД притаманні такі ураження опорно-рухового апарату: артралгії, артрит, фіброзні контрактури, міалгії та міозити, атрофія м'язів, кальциноз і остеолізис. Суглобовий синдром може бути ранньою ознакою. Він виникає майже у всіх хворих на ССД. Описані три його варіанти: 1) поліартралгії; 2) поліартрит – переважно з ексудативно-проліферативними чи фіброзними змінами; 3) періартрит – зазвичай із маловираженим больовим синдромом із розвитком контрактур (м'якотканинного походження) і дефігурації синдромів ("пташина лапка” РА-подібна артропатія Жаку). За появи остеолізису дистальних фаланг виникають деформації та вкорочення кистей і стоп. Кальцифікація м'яких тканин відбувається у 30% хворих, переважно в тканинах пальців рук і періартикулярно – навколо ліктьових, плечових і кульшових суглобів. Депозити кальцію знаходять у підшкірно-жировій клітковині, інколи за ходом фасцій, сухожиль; поверхневі білі вогнища кальцифікатів просвічують крізь шкіру (синдром Тіб'єржа – Вейссенбаха).

Ураження м'язів проявляються у вигляді фіброзного інтерстиційного міозиту з розростанням сполучної тканини й атрофією м'язових волокон, а також справжнім міозитом із дистрофічними і некротичними змінами, обмеженою рухомістю.

Серед уражень ШКТ найбільш частим і типовим для ССД є ураження стравоходу – езофагіт, що проявляється дисфагією, супроводжується його дифузною дилатацією з послабленням перистальтики і стенозом у нижній третині. Часті шлунково-стравохідні рефлюкси з ерозивно-виразковими ускладненнями. Зміни шлунка і кишечника супроводжуються диспепсичними явищами, хронічною діареєю чи запором, втратою маси тіла.

До ураження органів дихання при ССД належать фіброзуючий альвеоліт, базальний пневмофіброз, легенева гіпертензія, плеврит (здебільшого адгезивний). Кардіоваскулярні ураження виникають майже у всіх хворих. Типові інтерстиційний міокардит, вогнищевий чи дифузний міокардіофіброз (у 2/3 великовогнищевий) із кардіалгіями. При кардіофіброзі можлива поява регургітацій на клапанах, порушень серцевого ритму і провідності, з часом виникають ознаки СН: зниження толерантності до фізичних навантажень, задишка, акроціаноз, застійні хрипи в легенях, периферичні набряки. Можливе формування аневризми серця. Гіпертензія малого кола кровообігу веде до розвитку легеневого серця (хронічної легенево-серцевої недостатності).

Ураження нирок: 1) гостра склеродермічна нефропатія (склеродермічна ниркова криза) характеризується злоякісною артеріальною гіпертензією зі значним і стійким підвищенням AT; 2) хронічна нефропатія частіше являє собою інтерстиційний нефрит, рідше – гломерулонефрит, від прогресуючого до субклінічного. Залучення ендокринної системи проявляється дисфункцією щитоподібної залози (частіше гіпотиреоз як ознака автоімунного тиреоїдиту), рідше – статевих залоз. Ураження нервової системи: поліневрити, вегетативні дисфункції, емоційна лабільність, порушення сну, зрідка психози. Загальні прояви (втрата маси тіла на 10 кг і більше, субфебрильна пропасниця) нерідко супроводжують активний період розвитку ССД.

 
< Попер   ЗМІСТ   Наст >