< Попер   ЗМІСТ   Наст >

Стоматологічні аспекти тромбоцитарних розладів

Субслизові геморагії та спонтанні кровотечі зі слизових оболонок – це ознаки тромбоцитопенії або тромбоцитопатії (рис. 7.2).

Найгостріша проблема – це геморагії. Місцеву анестезію можна проводити при рівні тромбоцитів понад 30 тис./мкл. Гемостаз після хірургічних втручань адекватний при рівні тромбоцитів понад 50 тис./мкл. Великі втручання потребують рівня тромбоцитів понад 75 тис./мкл. Кількість тромбоцитів можна збільшити трансфузією, але вони дуже швидко секвеструються. Препарат можна вживати тільки через 6-24 год. Одна доза (50 мл) тромбоцитарної маси підвищує рівень тромбоцитів на 10 тис/мкл. Тому трансфузію краще проводити для лікування кровотечі, ніж для запобігання їй. Якщо трансфузія профілактична, то слід половину тромбоцитів уводити до операції, а іншу половину – після операції. Інфузії тромбоцитарної маси несуть ризик вірусних інфекцій та зрідка – реакції

Рис. 7.2. Тромбоцитопатія

"трансплантат проти хазяїна". Необхідність у трансфузії знижується шляхом застосування локальних гемостатиків, десмопресину, амінокапронової кислоти та місцевого застосування тромбоцитарної маси. Слід уникати вживання аспірину й інших НПЗЗ.

Коагулопатії. Гемофілії

Коагулопатії – хвороби, в основі виникнення яких лежать розлади системи згортання крові й/або фібринолізу, викликані нестачею плазмових чинників згортання й/або фібринолізу, їх надмірною активацією або пригніченням. Коагулопатії поділяють на спадкові й набуті (табл. 7.38).

Спадкові (первинні) коагулопатії є наслідком нестачі або дефекту гена, який кодує той чи інший чинник згортання або фібринолізу, а ступінь нестачі чинника визначає прояви і тяжкість хвороби (табл. 7.36).

Спадкові коагулопатії умовно можна поділити на 3 групи: порушення утворення тенази (гемофілії А, В, С), тромбокінази (дефіцит чинників VII або X) і фібрину (гіпо- й дисфібриногенемія, дефіцит фактора XIII).

Гемофілії поділяють на гемофілію А, В і С:

■ гемофілія А – нестача антигемофільного глобуліну A (FVIII);

■ гемофілія В – дефіцит антигемофільного глобуліну В (фактор Крістмаса, FIX);

■ гемофілія С – нестача плазмового попередника тромбопластину (фактор Розенталя, FXI).

Гемофілія А зустрічається найчастіше – 1:8 тис. новонароджених хлопчиків, а гемофілія В – 1:30 тис. Гемофілія А складає 85-90%, гемофілія В – 8-14%, гемофілія С – 1-2% усіх випадків гемофілій.

Гемофілії А і В успадковуються за рецесивним, зв'язаним з Х-хромосомою типом, і на них хворіють практично лише чоловіки. Жінки, які успадковують одну Х-хромосому від батька, хворого на гемофілію, а другу – від здорової матері, є носіями (кондукторами) гемофілії. Сини ж, народжені від батька, хворого на гемофілію, здорові. Половина синів від жінок-носіїв успадковують гемофілію, а дочки в 50% є носіями її гена. Жінки-кондуктори гемофілії можуть мати зниження концентрації чинника згортання крові, однак без розвитку геморагічних ускладнень (схема. 7.4).

Гемофілія С успадковується за рецесивним типом, і на неї можуть хворіти як чоловіки, так і жінки.

Тяжкість перебігу гемофілії в основному залежить від ступеня нестачі чинника згортання у крові, що визначається характером мутацій у гені, який його кодує (табл. 7.38).

Клінічно гемофілія проявляється тривалими кровотечами внаслідок травм, порізів, надривів, які спостерігаються з дитинства, найчастіше з часу, коли діти починають ходити.

Характерною ознакою гемофілій є гемартрози – крововиливи в суглоби, переважно в колінні та гомілковостопні, рідше – в ліктьові, кульшові й плечові. Вони можуть виникати після травми і перевантаження суглоба, а також спонтанно.

Гемартроз проявляється болем, припухлістю, гіперемією й гіпертермією в ділянці суглоба. Під час пальпації або рухів відчувається різкий біль. Гемартрози з часом призводять до розвитку анкілозів, контрактур, деформацій суглобів і атрофії м'язів. Ушкодження суглобів є основною причиною інвалідизації хворих на гемофілію і відповідно – зниження якості їхнього життя.

Іншою характерною ознакою геморагічного синдрому у хворих на гемофілію є великі гематоми – підшкірні, внутрішньом'язові, заочеревинні (гематомний тип кровоточивості). Вони можуть виникати в будь-якій ділянці тіла, а їх локалізація визначає клінічні прояви. Перший симптом гематоми – біль, інтенсивність якого залежить від її розмірів і розміщення відносно нервових стовбурів.

Таблиця 7.38. Найпоширеніші спадкові коагулопатії

Нестача чинника (хвороба)

Лікування

I (гіпо-, дисфібриногенемія)

FFP, СР, фібриноген

II (гіпопротромбінемія)

PCC.FFP

V (хвороба Оврена, парагемофілія)

FFP

VII (ііпопроконвертинемія)

FFP, рекомбінантний FVII

VIIIC (гемофілія А)

Препарати FVIII

IX (гемофілія В, хвороба Крістмаса)

FFP, препарати FIX

X (хвороба Стюарта – Прауера)

PCC.FFP

XI (гемофілія С, синдром Розенталя)

FFP, концентрат FXI

XIII

FFP, СР, концентрат FXIII

FFP (fresh frozen plasma)свіжозаморожена плазма, CP (cryoprecipitat)кріопреципітат, PCC (prothrombin complex concentrate) – препарат протромбінового комплексу

Успадкування гемофілії А і В: х – хромосома без аномалій;

Схема 7.4. Успадкування гемофілії А і В: ххромосома без аномалій;

X – дефект гена;

Ху; XX – хворі на гемофілії;

Хх – носій гена гемофілії

Під час пальпації ділянки гематоми відчувається припухлість, а інколи й флуктуація. Великі гематоми супроводжуються підвищенням температури тіла і змінами в клінічному аналізі крові (прискорення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, постгеморагічна анемія).

У хворих на гемофілію можуть виникати крововиливи в головний мозок, ниркові кровотечі, тривалі й рецидивуючі кровотечі після травм і операцій, які виникають не відразу, а через деякий час після них. Шлунково-кишкові кровотечі зустрічаються дещо рідше.

Діагноз гемофілії встановлюють на основі комплексного обстеження пацієнта: родинного анамнезу (спадковий характер простежується в 70% випадків), загальноклінічних і коагулологічних досліджень. Характерне подовження активованого парціального тромбопластино- вого часу, часу згортання крові. У сучасних лабораторіях визначають вміст VIII, IX і XI чинників згортання у плазмі крові за допомогою спеціальних тест-систем.

Під час обстеження і лікування хворих на гемофілію слід бути дуже обережними. Інвазивні маніпуляції, екстракції зубів та інші операції слід проводити лише за відповідними показаннями в спеціалізованих стаціонарах під захистом замісної терапії.

Лікування слід розпочинати тільки після встановлення повного клінічного діагнозу. Сучасне комплексне лікування і реабілітація хворих на гемофілії повинні передбачати:

■ гемостатичну замісну терапію, яка залежить від типу й тяжкості коагулопатії (ступінь нестачі чинника), місця й поширеності травми або оперативного втручання, маси тіла хворих, наявності інгібіторів до чинників згортання і якості використовуваних препаратів; зазвичай вона триває 10-14 днів (табл. 7.38);

■ опанування хворими навичок самодопомоги;

■ профілактику й лікування посттранс- фузійних ускладнень (інгібіторні форми, гепатити В, С, D, G, СНІД, залізодефіцитна анемія тощо);

■ медикаментозне й фізіотерапевтичне лікування артропатій;

■ реконструктивні операції на суглобах;

■ психологічну й соціальну реабілітацію.

У хворих на гемофілію А застосовують препарати різного ступеня очищення. Кріопреципітат має високий вміст FI, FVIII, vWF та інших чинників. Уведення 1 ОД FVIII на 1 кг маси хворого підвищує його рівень у плазмі на 1,3 ±0,6%. Період напіврозпаду FVIII – 6-8 год., тому препарати вводять 2-3 рази на добу.

У лікуванні пацієнтів із гемофілією В застосовують як високоочищені препарати чинника IX, так і свіжозаморожену плазму 10-20 мл/кг. Враховуючи, що період напіврозпаду FIX триває 18-30 год., його препарати вводять один раз на добу.

Для забезпечення гемостазу достатньо підтримувати рівень чинника під час легких кровотеч (незначні травми, екстракція зубів) у межах 20-30%, тяжких кровотеч (великі гематоми, ниркові кровотечі, переломи кісток) – 40-60%, масивних кровотеч, травм голови і великих хірургічних втручань – 60-80%.

Чинник XI відносно стабільний, період його напіврозпаду триває біля 60 год., тому замісну терапію достатньо проводити 1 раз на 2-3 доби. У лікуванні хворих на гемофілію С застосовують свіжозаморожену плазму. Її введення з розрахунку 4-6 мл/кг маси хворого підвищує рівень фактора XI в плазмі на 10%.

Усі препарати для замісної терапії вводять внутрішньовенно струминно.

Так звана інгібіторна форма гемофілії розвивається внаслідок вироблення специфічних антитіл до чинника VIII (у 15-20 % хворих на гемофілію А). Зазвичай вона має тяжкий перебіг, хворі потребують високих доз високоочищених препаратів, активованих препаратів протромбінового комплексу – FEIBA (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity), рекомбінантного фактора VII, також проведення імуносупре- сивної терапії, а інколи й плазмаферезу.

Заходи, спрямовані на профілактику трансмісивних інфекцій (гепатити, СНІД тощо) у хворих на гемофілію, повинні передбачати вакцинацію від гепатиту А і В, суворе дотримання санітарно-гігієнічних норм у відділеннях, де вони лікуються,

Таблиця 7.38. Розрахунок лікувальної дози препаратів FVIII і FIX

Гемофілія

Розрахунок лікувальної дози (ОД)

Вводити

А

0,25 маси хворого (кг) * бажаний рівень FVIII (%)

кожні 12 гад.

В

1,2 маси хворого (кг) * бажаний рівень FIX (%)

кожні 24 год.

Таблиця 7.39. Ступені тяжкості гемофілії

Ступінь тяжкості

Вміст чинника (%)

Легкий

5-20%

Середній

2-5%

Тяжкий

1-2%

Дуже тяжкий

<1%

а також, по можливості, застосування ви- сокоочищених і рекомбінантних препаратів чинників згортання.

У профілактиці гемофілій особливого значення слід надавати проведенню медико-генетичних заходів – генеалогічного аналізу зі встановленням ризику народження хворої дитини і пренатальної ДНК-діагностики.

Вторинні коагулопатії можуть ускладнювати перебіг багатьох хвороб (ДВЗ-синдром, хвороби печінки, вживання ліків тощо). У процесі їх розвитку може виникати нестача одного або частіше, кількох чинників згортання. Залежно від ступеня їх дефіциту у хворих можуть спостерігатися різні прояви геморагічного синдрому, а відхилення коагулологічних тестів мають тенденцію до гіпокоагуляції (подовження активованого парціального тромбопластинового, протромбінового, тромбінового часу).

Причиною набутої нестачі чинників згортання може бути порушення їх синтезу (хвороби печінки, нестача вітаміну К), інактивація антитілами (злоякісні й автоімунні хвороби), втрата (крово- і плазмовтрата, протеїнурія), надмірне використання (ДВЗ-синдром), передозування антикоагулянтів або гіперфібриноліз.

У лікуванні хворих із розладами гемостазу внаслідок нестачі вітаміну К використовують його препарати (фітонадіон, вікасол), а у випадках кровотеч із загрозою масивної крововтрати – свіжозамо- рожену плазму.

 
< Попер   ЗМІСТ   Наст >