Аномалії розвитку сечоводів
Аномалії розвитку сечоводів зустрічаються відносно часто – біля 20 % вад розвитку сечової системи. Найчастіше ці аномалії діагностуються у віці до 10 років. На II Всесоюзному з'їзді урологів (1978 р.) було прийнято наступну класифікацію:
I. Аномалії кількості:
- 1) аплазія;
- 2) подвоєння (потроєння) повне і неповне.
II. Аномалії структури:
- 1) гіпоплазія;
- 2) нейром'язова дисплазія, ахалазія, мегауретер;
- 3) клапани сечоводу;
- 4) дивертикул сечоводу;
- 5) уретероцеле.
III. Аномалії розташування:
- 1) ретрокавальний;
- 2) ретроіліальний;
- 3) ектопія вічка сечоводу.
IV. Аномалії форми:
- 1) кільцеподібний;
- 2) штопороподібний.
Аномалії кількості сечоводів
Аплазія (агенезія) сечоводу
Є дуже рідкісною вадою розвитку і зустрічається у 0,2 % хворих з аномаліями нирок та сечових шляхів. Двобічна вада, як правило, поєднана з двобічною агенезією нирок і несумісна з життям. Однобічна вада так само є складовою частиною ниркової аплазії. Іноді можна виявити сечовід у вигляді фіброзного тяжа або відростка, який закінчується сліпо. Потреба в лікуванні виникає лише при сечоводі, який закінчується сліпо, при розвитку різноманітних ускладнень. У такому випадку необхідно провести оперативне лікування – видалення кукси сечоводу.
Подвоєння сечоводів
Найчастіша аномалія розвитку сечоводу і, як правило, пов'язана з подвоєнням нирок. Подвоєння сечоводів може бути повним (ureterduplex) та неповним (ureter fissus) (рис. 4.15).
При повному подвоєнні обидва сечоводи йдуть окремо до сечового міхура і відкриваються двома вічками (рис. 4.16). При цьому нижнє вічко відповідає сечоводу від верхньої миски. При неповному подвоєнні сечоводи на різній відстані від ниркової миски зливаються в один.
Рис. 4.15. Ретроградна уретеропіелографія: а – неповне подвоєння правого сечоводу; б – повне подвоєння правого сечоводу
Рис. 4.16. Цистоскопічна картина. Повне подвоєння правого сечоводу
Аномалії структури сечоводу
Гіпоплазія сечоводу
Дана аномалія, як правило, поєднується з гіпоплазією відповідної нирки. Гіпоплазований сечовід являє собою тонку трубку за рахунок недорозвинення м'язових волокон. Просвіт його може бути облітерований.
Лікування залежить від функціонального стану відповідної нирки та ускладнень.
Нервово-м'язова дисплазія сечоводу
Найбільш часта і важка аномалія розвитку верхніх сечових шляхів. Це вроджений недорозвиток його нервово-м'язових елементів у поєднанні з вузькістю юкставезикального або інтрамурального відділів сечовода. Поєднання цих двох факторів призводить до поступового зниження тонусу і розширення сечовода, спершу у нижньому його відділі, а потім і на всьому протязі (рис. 4.17).
Аномалія частіше двобічна, у запущених стадіях, призводить до хронічної ниркової недостатності. Розпізнавання базується на характерній рентгенологічній картині, даних ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії.
Лікування у початковій стадії може бути консервативне, у наступних – оперативне: (пластичні операції на самому сечоводі). При повній втраті тонусу сечоводу – заміщення сечоводу відрізком тонкої кишки, а при повній втраті функції нирки – нефроуретеректомія.
Класифікація:
- 1 стадія – розширення нижнього відділу сечовода (ахалазія);
- 2 стадія – розширення усього сечовода (мегауретер);
- 3 стадія – уретерогідронефроз (розширення сечовода і чашково-мискової системи).