Хронічна недостатність надниркових залоз

Хронічна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона, ХННЗ) – ендокринне захворювання, зумовлене недостатньою секрецією гормонів кори надниркових залоз внаслідок порушення функціонування однієї або декількох ланок гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи.

Діагностичні критерії

• • Клінічні:
  • – гіперп ігментація шкіри і слизових, особливо в місцях тертя одягу, у природних складках шкіри (лише при первинній ХННЗ);
  • – шлунково-кишкові розлади: втрата апетиту, нудота, блювання, іноді проноси;
  • – затримка фізичного і статевого розвитку: втрата маси тіла у зв'язку зі зниженням апетиту, порушенням всмоктування в кишечнику, дегідратацією;
  • – астенія – виражена загальна і м'язова слабкість, аж до адинамії;
  • – гіпоглікемічні стани;
  • – порушення функції ЦНС: зниження розумової діяльності, пам'яті, апатія, дратівливість, депресія;
  • – випадіння волосся на лобку та під пахвами (відсутність секреції андрогенів);
  • – гіпотонія, яка призводить до непритомностей, запаморочення;
  • – ніктурія;
  • – розвиток симптомів зразу після пологів у дітей з вродженим гіпо- кортицизмом: зригування, блювання, сонливість, анорексія, дегідратація, колапс.
• • Параклінічні обов'язкові:
• – гіпонатріємія;
• – гіперкаліємія;
• – гіпохпоремія;
• – метаболічний ацидоз;
• – плоска цукрова крива, гіпоглікемія;
• – зниження рівня кортизолу в крові з 6.00 до 8.00 ранку або екскреції кортизолу у добовій сечі (за 24 години до обстеження слід відмінити прийом глюкокортикоїдів);
• – зниження секреції 17-КС та 17-ОКС у добовій сечі.
• • Параклінічні при вторинній і третинній ННЗ:
  • – зниження рівня в крові:
  • – ТТГ, вільного Т4;
  • – СТГ (базального і стимульованого);
  • – ФСГ, ЛГ, пролакгину;
  • – УЗД надниркових залоз: зменшення розмірів надниркових залоз (частіше обох);
  • – рентгенографія черепа в бічній проекції (при необхідності – МРТ або КТ головного мозку);
  • – рентген кистей рук при затримці росту (відставання "кісткового" віку);
  • – ЕКГ: ознаки гіперкаліємії, гіпоксія серцевого м'яза;
  • – консультація суміжних спеціалістів:
  • – невролога (поглиблене неврологічне обстеження);
  • – окуліста (обстеження полів зору, очного дна);
  • – нейрохірурга (при необхідності).
• • Параклінічні додаткові:
• – збільшення активності реніну плазми;
• – рівень АКТГ у плазмі крові: підвищений – при первинній ХННЗ, знижений – при вторинній і третинній ННЗ;
• – проведення діагностичних тестів: тест із синактеном – короткий, пролонгований.

Нецукровий діабет

Нецукровий діабет – захворювання, спричинене дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) вазопресину.

Діагностичні критерії

• • Клінічні головні симптоми:
  • – поліурія (діурез більше 120 мл /кг на добу), з переважанням ніктурії, полакіурія, нічний або денний діурез;
  • – спрага (об'єм випитої рідини від 3 до 20 л на добу).
• • Клінічні додаткові симптоми:
• – втомлюваність, дратівливість;
• – сухість шкіри, відсутність потовиділення;
• – мале виділення слини, зниження секреції залоз ШКТ, зниження активності всіх ферментів, закрепи;
• – втрата ваги, погіршення апетиту;
• – затримка в рості, статевому розвитку;
• – порушення сну;
• – тахікардія;
• – гіпотонія;
• – розтягнення та опущення шлунка;
• – гіпертрофія та розширення сечового міхура.
• • Параклінічні обов'язкові:
  • – питома вага сечі нижче 1,010;
  • – проба Зимницького – гіпоізостенурія, ніктурія;
  • – осмолярність сечі (ОС) нижче 300 мОсм /кг;
  • – негативний тест з позбавленням води (протипоказаний дітям до 5 років, осмолярність плазми >295 мОсм /кг, Na >143 мекв/л);
  • – зниження рівня в крові вазопресину (антидіуретичного гормону);
  • – МРТ або КТ головного мозку (ділянка турецького сідла для виключення новоутворень і пошкоджень судин мозку);
  • – рентгенографія черепа (бокова проекція);
  • – ознаки пухлинного росту на рентгенограмі:
  • – потоншення кісток його склепіння;
  • – посилення судинного малюнку;
  • – пальцеподібні вдавлення;
  • – поглиблення ямок пахіонових грануляцій;
  • – потоншення і руйнування стінки турецького сідла;
  • – розширення входу в турецьке сідло;
  • – розходження швів кісток черепа.
• • Параклінічні додаткові;
• – зниження рівня АДГ у плазмі;
• – тест з десмопресином на фоні обмеження рідини або водного навантаження;
• – Ехо ЕГ; ширина м-Ехо > 6 мм, індекс бокових шлуночків > 2,2, індекс пульсацій > 50 %.