Гіпопітуїтаризм

Гіпопітуїтаризм – часткова або повна недостатність секреції гормонів гіпофіза.

Клінічні форми:

• • істинний пангіпопіту'ітаризм;
• • селективний (парціальний) пангіпопітуїтаризм.

Діагностичні критерії

• • Клінічні пангіпопітуїтаризму:
  • – астенія;
  • – адинамія;
  • – апатія;
  • – затримка росту і статевого розвитку;
  • – зниження маси тіла;
  • – стоншення та сухість шкіри;
  • – атрофія м'язів;
  • – депігментація сосків;
  • – втрата аксилярного оволосіння;
  • – зниження секреції сальних і потових залоз;
  • – гіпотермія;
  • – брадикардія;
  • – гіпотонія;
  • – порушення статевої функції.
• • Клінічні селективного чи парціального пангіпопітуїтаризму:
• – гіпергензійно-гідроцефальний синдром (головний біль, нудота, блювання);
• – хіазмальний синдром (візуальні розлади);
• – нецукровий діабет;
• – парціальний або тотальний гіпопітуітаризм;
• – затримка росту;
• – психоемоційні порушення.
• • Параклінічні обов'язкові:
• – ознаки мікроаденоми гіпофіза на МРТ чи КТ головного мозку з дослідженням ділянки турецького сідла, при необхідності з контрастуванням:
• – випуклість верхнього контуру гіпофіза;
• – дифузна неоднорідність структури аденогіпофіза, особливо в центрі або в латеральних відділах;
• – асиметрія гіпофіза на фронтальному і аксіальному зрізах;
• – відхилення лійки гіпофіза;
• – ознаки новоутворень на рентгенограмі черепа:
• – потоншення кісток склепіння черепа;
• – посилення судинного малюнку;
• – пальцеподібні вдавлення;
• – поглиблення ямок пахіонових грануляцій;
• – потоншення і руйнування стінки турецького сідла;
• – розширення входу в турецьке сідло;
• – розходження швів кісток черепа;
• – аналогічні рентгенографічні зміни черепа в двох проекціях (при відсутності можливості проведення МРТ чи КТ);
• – гіпоплазія статевих залоз на УЗД органів малого таза у дівчаток, яєчок у хлопчиків;
• – відставання кісткового віку на 2 і більше років на рентгенограмі кистей рук з променевозап'ястковими суглобами;
• – гіпоплазія щитоподібної залози при УЗД;
• – зниження рівня АКТГ;
• – зниження рівня кортизолу в крові зранку або вільного кортизолу у добовій сечі;
• – нормальний або знижений рівень ТТГ, вТ4;
• – зниження рівня ЛГ, ФСГ, тестостерону (у хлопчиків), естрадіолу (у дівчаток) у пубертатному віці;
• – зниження пролакгину;
• – зниження СТГ;
• – "плоска" цукрова крива при глюкозо-толерантному тесті.

Вікові особливості пангіпопітуїтаризму

• • Клінічні особливості у новонароджених:
  • – при народженні довжина і маса тіла нормальні;
  • – ознаки мікрогеніталізму: мікропенія;
  • – жовту шність шкіри;
  • – прояви гіпоглікемії (неспокій, блідість);
  • – гіпоплазія зорового нерва, блідість його диска або ністагм.
• • Клінічні особливості у дітей молодшого і старшого віку:
• – затримка росту, темпів росту, затримка дозрівання скелета і зубів;
• – прибавка маса тіла відповідно до росту;
• – відкладання підшкірно-жирової клітковини на тулубі;
• – черепно-лицева дизморфія (нормальна окружність голови, маленьке обличчя, випуклий лоб);
• – затримка настання або відсутність статевого розвитку, мікрогеніталія;
• – гіпоплазія зорового нерва, що веде до зниження гостроти зору.

Цукровий діабет

Цукровий діабет – це метаболічне захворювання, що характеризується гіперглікемією, яка є наслідком дефектів секреції інсуліну, дії інсуліну або обох цих факторів.

Цукровий діабет типу 1 – це захворювання, яке розвивається внаслідок деструкції β-клітин, з наступною абсолютною інсуліновою недостатністю.

Діагностичні критерії

• • Клінічні:
  • – поліурія;
  • – полідипсія;
  • – поліфагія;
  • – схуднення;
  • – нічне нетримання сечі;
  • – сухість слизових оболонок рота;
  • – сверблячка шкіри і слизових;
  • – підвищена нервова збудливість;
  • – головний біль;
  • – біль у черевній порожнині, нудота, блювання (особливо при діабетичному кетоацидозі);
  • – діабетичний рум'янець;
  • – запах ацетону з рота;
  • – стоматит;
  • – часті інфекції;
  • – фурункульоз, ячмені;
  • – порушення зору.
• • Параклінічні обов'язкові:
• – гіперглікемія;
• – глюкозурія (зазвичай з'являється при рівні глікемії більше ніж 8,88 ммоль/л);
• – кетонурія.
• • Параклінічні додаткові:
• – зниження або відсутність С-пептиду в сироватці крові;
• – підвищення рівня гпіколізованого гемоглобіну;
• – підвищений рівень фруктозаміну;
• – наявність автоантитіл до антигенів β-клітин, інсуліну та до його різних ізоформ, глутаматдекарбоксилази.