Анатомо-фізіологічні особливості системи крові
Етапи кровотворення у внутрішньоутробний період:
- • 3-6-й тиждень – кровотворення в жовтковому мішку (утворення примітивних еритробластів);
- • 6-й тиждень – 5-й місяць – печінкове кровотворення (утворення еритроїдних клітин, нейтрофілів, мегакаріоцитів) з поступовим згасанням наприкінці внутрішньоутробного періоду;
- • 12-й тиждень – 5-й місяць – печінково-селезінкове кровотворення (у селезінці утворюються лімфоцити та моноцити);
- • з 4-го місяця починається кістковомозкове кровотворення, яке до кінця внутрішньоутробного періоду і протягом усього життя стає основним.
Особливості кровотворення в дітей різного віку:
- • у новонародженого гемопоез здійснюється в червоному кістковому мозку всіх кісток;
- • після 4-річного віку червоний кістковий мозок поступово перетворюється на жовтий;
- • у віці 12-15 років кровотворення зберігається тільки в кістковому мозку плоских кісток, ребер, тілах хребців, проксимальних кінцях плеча, передпліччя, стегнової кістки;
- • у дітей раннього віку відзначається функціональна лабільність кровотворної системи і лише під впливом несприятливих факторів можливе повернення до ембріонального типу кровотворення з появою в кістковому мозку мієлоїдної та лімфоїдної метаплазії.
Особливості основних показників крові в дітей різного віку (додаток 21):
- • кількість крові відносно маси тіла у дітей більша, ніж у дорослих:
- – у новонароджених цей показник становить у середньому 15 %;
- – удітей 1-го року життя – 11 %;
- – у дорослих – 7 %;
- • у новонароджених в'язкість крові вища, ніж у дорослих, але протягом 1-го тижня життя вона досягає величин дорослої людини;
- • швидкість осідання еритроцитів у новонароджених мала (0-2 мм/год), з віком вона збільшується (у дітей грудного віку – 2-4 мм/год, старшого віку – 4-10 мм/год, до 14-річного віку досягаючи нормальних показників дорослого 14 мм/год);
- • гематокриту новонародженого вищий (55 %), ніжу дорослих (40-45 %):
- – у дітей грудного віку 35 %;
- – з 15-річного віку досягає показників дорослих;
- • периферична кров новонароджених характеризується підвищеною кількістю еритроцитів і гемоглобіну:
- – у перші 2 дні життя кількість еритроцитів становить 5-7×1012/л, рівень гемоглобіну досягає 180-210 г/л;
- – з 2-го дня життя і до 6-місячного віку рівень гемоглобіну знижується (120–125 г/л), потім починає поступово підвищуватися і у віці 15 років становить 130-140 г/л. Нижня межа цього показника для дітей віком до 5 років -110 г/л, старше ніж 5 років – 120 г/л;
- – у дітей перших місяців життя переважає HbF (70 %), НbА (30 %);
- – для еритроцитів новонародженого характерні гіперхромія, пойкіло- і анізоцитоз, наявність нормоцитів, еритробластів;
- – кількість ретикулоцитів збільшена (до 40 %о), у грудному віці – 5- 10 ‰, після 1 року життя – до 5 ‰;
- – на момент народження в дітей спостерігається фізіологічний лейкоцитоз (до 30×109/л), потім кількість лейкоцитів зменшується і до 2- річного віку становить 8-9×109/л;
- – у новонародженого в крові відзначається 60-65 % нейтрофілів і 25-30 % лімфоцитів;
- – з 2-го дня життя кількість нейтрофілів зменшується, а лімфоцитів збільшується;
- – на 5-6-й день відбувається перший перехрест – кількість нейтрофілів і лімфоцитів стає однаковою, надалі кількість лімфоцитів збільшується до 60-65 %, згодом настає поступове зниження кількості лімфоцитів і підвищення нейтрофілів до 5-6 років, коли відбувається другий перехрест, після чого лейкоцитарна формула поступово наближається до формули дорослих;
- • кількість тромбоцитів у дітей не залежить від віку і статі й дорівнює 150–400× 109/л;
- • майже всі фактори згортання мають знижену активність порівняно з факторами згортання у дорослих (зниження активності – явище фізіологічне, що запобігає тромбозам у новонароджених, до кінця 1-го року життя показники згортальної та антизгортальної систем наближаються до показників дорослих (додаток 22);
- • забезпеченість залізом у дітей коливається в межах, наближених до дорослих (додаток 23);
- • особливості мієлограми в дітей різного віку (мієлограма):
- – співвідношення елементів білої та червоної крові (мієлоеритробластний коефіцієнт) встановлюється в дітей на постійному рівні (3:1) ще в грудному віці;
- – зменшення клітин еритроідного ряду спостерігається при гіпо- та апластичних анеміях, а їх підвищення характеризує високу регенеративну здатність та зустрічається при постгеморагічних і гемолітичних анеміях;
- – збільшення клітин мієлобластного ростка є ознакою лейкозу. Основною відмінністю кісткового мозку дітей перших 3 років життя є більша кількість лімфоцитів – 10-18%, після 3 років життя – 2-8 %;
- – у морфофункціональній картині кісткового мозку в здорових дітей та дорослих значних відмінностей немає.
Семіотика порушень системи крові:
- • анемія – це стан, для якого характерне зменшення вмісту гемоглобіну і кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові. Анемії поділяють на:
- – постгеморагічні;
- – анемії внаслідок порушеного кровотворення (залізодефіцитні, протеїнодефіцитні та В12-фолієводефіцитні анемії);
- – гемолітичні анемії;
- • гемолітичний синдром – це прояв групи захворювань, загальною ознакою яких є посилений гемоліз еритроцитів, що призводить, з одного боку, до анемії і підвищеного утворення продуктів розпаду еритроцитів, а з іншого – до посиленого еритропоезу як компенсаторної реакції на анемію, що виникла:
- – гемолітична хвороба новонароджених;
- – спадкова гемолітична анемія Мінковського-Шоффара;
- – отруєння гемолітичними хімічними речовинами тощо;
- • геморагічний синдром (геморагічні діатези) – це клінічний прояв схильності організму до багаторазових кровотеч і крововиливів як під впливом незначного травмування, так і спонтанно:
- – коагулопатії (наприклад, гемофілія);
- – тромбоцитопатії (хвороба Верльгофа);
- – вазопатії (хвороба Шенляйна-Геноха);
- • проліферативний синдром:
- – при гострому лейкозі відбувається патологічна проліферація і затримка розвитку малодиференційованих, молодих клітин, які утворюють масу пухлинних клітин;
- – при хронічому лейкозі відбувається посилена проліферація незрілих стадій і зберігання їх диференціювання до зрілих клітинних елементів, також відзначається збільшення печінки, селезінки та лімфатичних вузлів за рахунок пухлинної проліферації.
Типи кровоточивості при геморагічному синдромі:
- • гематомний тип – поширені крововиливи в:
- – підшкірну жирову клітковину;
- – під апоневрози;
- – у м'язи;
- – суглоби з розвитком деформуючих артрозів, контрактур;
- – профузні пізні (кілька годин після травми) посттравматичні, післяопераційні кровотечі;
- – властивий для гемофілії А і В (дефіцит VIII і IX факторів згортання крові);
- • мікроциркуляторний тип – петехії, екхімози на шкірі та слизових оболонках, спонтанні кровотечі:
- – гематоми виникають рідко;
- – опорно-руховий апарат не страждає;
- – небезпечними є крововиливи у головний мозок;
- – спостерігається при тромбоцитопеніях, тромбоцитопатіях, гіпофібриногенеміях, дефіциті 11, V і X факторів;
- • мікроциркуляторно-гематомний тип характеризується поєднанням двох вищеперерахованих форм, але з деякими особливостями:
- – крововиливи відбуваються переважно у підшкірну жирову клітковину (у суглоби трапляються рідко);
- – спостерігається при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, перебільшенні дози антикоагулянтів, при хворобі Віллебранда;
- • васкулітно-пурпурний тип характеризується:
- – наявністю симетрично розташованих папул, пухирців, уртикаріїв переважно на кінцівках;
- – можливістю виникнення абдомінальних кризів, гематурії;
- – спостерігається при геморагічному васкуліті;
- • ангіоматозний тип характеризується:
- – носовими та кишковими кровотечами з ділянок ангіоматозно змінених судин;
- – відсутні посттравматичні крововиливи в шкіру, підшкірну жирову клітковину та органи;
- – відзначається при хворобі Рандю-Ослера.